間質性肺病

任何人都可以患間質性肺病. 許多事情都會增加ILD的風險或引起ILD，包括 遺傳學, 某些藥物或藥物治療，例如放射或化學療法;  接觸有害物質與石棉沉著症和超敏性肺炎等ILD有關。

患有結節病或類風濕關節炎等自身免疫性疾病的人患ILD的風險也增加。吸煙不僅會導致ILD，而且會使情況更加惡化。不幸的是，在許多情況下，例如特發性肺纖維化，其ILD原因可能是未知的。

ILD的分類相當廣泛，其中一些相對熱門的ILD包括:

• 特發性肺纖維化 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)
  • IPF是一種特定類型的間質性肺病，主要特徵是肺部組織的進行性損傷和纖維化。雖然IPF目前無法被治愈，但有一些治療方法可以幫助控制症狀，減慢疾病和肺功能退化。
• 漸進性纖維化間質性肺病(Progressive Fibrosing Interstitial Lung Disease, PF-ILD)
  • PF-ILD是一種會導致肺部纖維化及變硬，進而影響呼吸的慢性疾病。此病狀的特點是疾病會隨著時間推進而惡化。
• 具有自體免疫特徵之間質性肺炎 (Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features, IPAF)
  • IPAF是一種不明原因的肺疾病，具有自體免疫疾病的一些特徵，但不符合任何特定自體免疫疾病的診斷標準。

• 如果您出現以下症狀，可能代表急性病發:
• 呼吸比平時更困難
• 咳嗽情況加劇

目前已證實有多種間質性肺病, 每類病人門的病徵都會有所不同, 而主要病徴包括:

• 經常咳嗽
• 呼吸急促
• 疲勞
• 身體虛弱 食慾不振

如果您出現以下症狀，可能代表急性病發:

• 呼吸比平時更困難
•  咳嗽情況加劇
• 發燒或流感症狀

診斷惡化性間質性肺病需要多方面的評估，包括臨床表現、特定病史、吸煙狀況、肺功能轉變、血清測試、影像檢查以及必要時進行肺部活體組織切片檢查。

• 肺功能測試

肺功能測試是監測肺纖維化進程的基本方法。這可測量肺部可容納多少空氣，以及檢查肺泡與微血管間交換氣體的能力。如肺部的疤痕組織越多，可容納的空氣就會越少，肺泡交換氣體的能力也會下降

• 肺部高解像電腦斷層掃描

此檢測方法可提供詳細的肺部影像，從而顯示一些肺部的疤痕組織及發炎情況。

• 胸部X光檢測

胸部X光檢測也是用於檢查肺部是否出現疤痕組織，伹其敏感性相對電腦掃描低，因此主要用於初期檢查。

間質性肺疾病的藥物治療取決於診斷結果和病程，隨著ILD的病因不同，治療方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治療方案也是需要個體化的; 可能包括免疫抑製劑或其他藥物來減少肺部的炎症 或者是某些特定的藥物如尼達尼布(Nintedanib)或吡非尼酮(Pirfenidone)可以幫助減慢纖維化惡化。

• 氧氣療法
  • 有些患者可能需要在睡眠或運動時，甚至長時間「吸氧」，以 提高血含氧量至正常水平，以改善疲勞、呼吸困難、活動能力 及睡眠質素
• 胸肺復康計劃
  • 由醫生、護士、物理治療師、職業治療師及營養師等醫護人員組成的復康團隊，會為患者進行一系列教育、有氧復康運動及 訓練、職業治療及營養諮詢
• 肺移植
  • 對於某些特發肺纖患者，肺移植是一種合適的治療方法,尤其對於出現早期呼吸衰蜴的慢性及病患者,更應考慮進行肺移植。由於評估患者是否適合進行肺移植的過程需要多次約見醫生，因此及早進行評估十分重要

透過一些生活方式的改變，可以幫助管理間質性肺病的症狀:

• 停止吸煙: 吸煙會進一步傷害肺部並導致症狀加重
• 維持健康的飲食: 能夠提供身體必要的營養來對抗疾病
• 進行適度的運動: 可以幫助保持肺部健康和改善體力